Emphysème, vous avez dit emphysème ? - 21/02/18

La bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) est une pathologie fréquente qui, bien que pouvant sembler banale, est susceptible de dissimuler d’autres diagnostics à même d’accélérer son histoire naturelle ou à même de la simuler. Nous présentons le cas de quatre patients, suivis pour BPCO emphysémateuse, mais dont certaines caractéristiques cliniques et radiologiques ont conduit à reconsidérer le diagnostic.

Une femme de 52 ans, non fumeuse et non ménopausée, suivie pour emphysème, qui présentait finalement une lymphangioléiomyomatose décelée par imagerie sous-diaphragmatique révélant des angiomyolipomes rénaux ; un homme de 44 ans, tabagique, suivi pour un emphysème très rapidement évolutif, présentant finalement une histiocytose langheransienne décelée sur un scanner réalisé quatre ans plus tôt révélant des « nodules troués » ; un ancien avitailleur d’aéroport de 73 ans, non-fumeur, présentant un emphysème sévère, révélant un déficit en alpha-1 antitrypsine ; un homme de 54 ans, non-fumeur, présentant un trouble ventilatoire obstructif sévère, une hypo-atténuation multilobaire et des bronchectasies de même topographie, révélant une forme sévère de syndrome de Swyer-James- MacLeod.

Les quatre observations présentées illustrent la nécessité de savoir remettre en question le diagnostic de BPCO lorsque certaines caractéristiques phénotypiques sont décelées.

Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a common condition that may initially look simple but may conceal other diseases capable of accelerating its natural history or even simulating it. We describe four cases presenting as COPD with emphysema that were reclassified on the basis of certain clinical characteristics and the radiological pattern.

A 52 year old never smoking woman presenting with emphysema was eventually diagnosed as having lymphangioleiomyomatosis on the basis of an abdominal CT scan showing kidney angiomyolipomas. A 44 years old smoker presenting with rapidly evolving emphysema was eventually diagnosed as having Langerhans cell histiocytosis on the basis of a previous chest CT (four years earlier) showing cavitating nodules. An airport refueler, 73 years old, with severe emphysema despite never having smoked, was eventually diagnosed as suffering from alpha-1 antitrypsin deficiency. The last patient was a 54 year old man, a never smoker, who presented with severe airflow limitation and multilobar hyperlucency, with bronchiectasis in the same areas. He was eventually diagnosed as having a severe form of the Swyer–James-MacLeod syndrome.

These four case reports underline the importance of questioning the diagnosis of COPD when certain particular phenotypic characteristics are identified.